Fibrosis Endomiocárdica: Presentación de Caso Clínico y Revisión de la literatura / Endomyocardial Fibrosis: Case Report and Literature Review

La fibrosis endomiocárdica (FEM) es una enfermedad rara y potencialmente letal caracterizada por la infiltración de tejido fibrótico en el endocardio y miocardio. Es más comúnmente observada en regiones tropicales y subtropicales, y se cree que es causada por la combinación de factores genéticos y ambientales. Su patogénesis aún no está del todo clara, pero es posible que esté relacionada con una respuesta inmune anormal ante múltiples estímulos, incluyendo infecciones virales, parásitos, trastornos hematológicos y deficiencias alimentarias. Esta condición es una de las principales manifestaciones de los síndromes hipereosinofílicos (SHE). Pese a los avances en el manejo, el pronóstico de los pacientes con FEM persiste siendo pobre, con un alto riesgo de recurrencia y de progresión hacia insuficiencia cardiaca. A continuación, presentaremos el caso de un paciente joven con un cuadro de insuficiencia cardiaca de predominio derecho en el contexto de un síndrome hipereosinofílico de base, en quien se establece el diagnóstico de FEM según lo documentado en las imágenes cardiacas.

Endomyocardial Fibrosis: Case Report and Literature Review. Endomyocardial fibrosis (EMF) is a rare and potentially life-threatening cardiac disorder characterized by the infiltration of fibrotic tissue into the endocardium and myocardium of the heart. It is most seen in tropical and subtropical regions, and it is believed to be caused by a combination of environmental and genetic factors. The exact pathogenesis of EMF is not fully understood, but it is thought to be related to an abnormal immune response to various stimuli, including viral infections, parasites, and dietary deficiencies. This condition is one of the main manifestations of hypereosinophilic syndromes. Despite advances in treatment, the prognosis for patients with EMF remains poor, with a high risk of recurrence and progression to heart failure. We present a case of a young male patient with an episode of right heart failure in the context of a chronic hypereosinophilic syndrome in which the diagnosis of EMF is made with the aid of cardiovascular imaging.

Cardiomiopatía restrictiva como presentación de amiloidosis / Restrictive cardiomyopathy as a presentation of amyloidosis

La cardiopatía amiloidea es una rara entidad que se puede presentar dentro del contexto de la amiloidosis sistémica. Su presentación clínica tiende a ser tardía, cuando la función cardiaca se encuentra altamente comprometida. Actualmente han surgido herramientas no invasivas que facilitan su diagnóstico. El tratamiento depende del subtipo y en su mayoría comprende medidas de soporte a la falla cardiaca para proteger otros órganos, junto con quimioterapia oral y trasplante autólogo de medula ósea. Adicionalmente, nuevos factores pronósticos se han postulado para su manejo. Se presenta un paciente que ingresó por disnea de rápida progresión, y cuyo cuadro clínico es consistente con falla cardiaca congestiva. Los estudios paraclínicos reportaron hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo y un patrón de infiltrados ecogénicos en el miocardio con extensa fibrosis. Se diagnóstica cardiomiopatía restrictiva secundaria a amiloidosis AL. A partir del caso, se describen las características de la enfermedad y los nuevos adelantos en su manejo (Acta Med Colomb 2010; 35: 126-131).

Cardiac amyloidosis is a rare disease that may occur as a component of systemic amyloidosis. Its symptomatic phase usually presents when cardiac function is highly compromised. Recently, some non-invasive diagnostic tools have emerged improving diagnosis. Treatment for this disease depends on its subtype. In most cases, it consists on supportive measures to improve heart failure and organ function, in addition with oral chemotherapy and autologous stem-cell transplantation. Alongside, new prognostic factors have been introduced. As an example, a clinical case about a patient who develops rapid-progression dyspnea and congestive heart failure is described. The ecocardiographic report stated a left ventricular concentric hypertrophy and ecogenic infiltrate patterns associated with extensive fibrosis. This leaded to the diagnosis of cardiac amyloidosis secondary to systemic amyloidosis. Based on this case, characteristics and new advances in its management are presented (Acta Med Colomb 2010; 35: 126-131).